Роль фетальной эхокардиографии в составлении прогноза для плода с полной атриовентрикулярной коммуникацией

Аннотация

Атриовентрикулярная коммуникация (АВК) объединяет группу врожденных пороков сердца с общим атриовентрикулярным (АВ) соединением вследствие аномального развития структур, производных от эндокардиальных подушечек во время эмбрионального развития сердца. Данный порок характеризуется аномальным строением АВ+перегородки выше и ниже уровня размещения АВ-клапанов. Пренатальная диагностика АВК очень важна, поскольку при данном пороке часто встречаются хромосомные аномалии. Кроме того, возможна ассоциация с другими сердечными и внесердечными пороками развития.

Цель — определить частоту сочетания хромосомных, дополнительных сердечных и внесердечных аномалий у плодов с диагнозом АВК и проанализировать их влияние на клиническое течение порока в пре+ и постнатальном периоде.

Материалы и методы. С января 2014 г. по декабрь 2017 г. в отделении пренатальной диагностики ГУ «НПМЦДКК МЗ Украины» обследованы 4343 беременные. Во время проведения фетальной эхокардиографии у 1247 плодов диагностированы врожденные пороки сердца, 215 (17,2%) из которых имели АВК. Проанализированы данные фетальной эхокардиографии у плодов с АВК в сравнении с плодами с анеуплоидией и без нее.

Результаты. АВК диагностирована у 215 плодов и подтверждена у 120 новорожденных. Средний возраст матери составил 29,9±5,4 года (диапазон 17–46). Средний период гестации составил 24,7±4,9 недели (диапазон 17–39). Кариотип плода на момент первичной консультации был известен в 45 (20,9%) случаях, анеуплоидия диагностирована у 30 (14%) плодов. АВК без каких+либо других внутрисердечных пороков развития была у 111 (51,6%) плодов. Внесердечные аномалии обнаружены у 104 (48,3%) плодов. В 87 (40,5%) случаях произошло прерывание беременности. 120 (55,8%) беременностей закончились родами в срок и 8 (3,7%) — внутриутробной гибелью плода. Из восьми случаев внутриутробной гибели плода в четырех была диагностирована комбинированная АВК, в остальных — изолированная АВК. Из 120 живорожденных 63 (28,8%) младенца умерли в неонатальном периоде без хирургического вмешательства. Достоверно установлено, что только 57 (26,5%) пациентам проведено хирургическое лечение (р=0,001). Из 215 плодов с пренатально диагностированной АВК хромосомная патология выявлена у 66 (30,7%) новорожденных, 63 (29,3%) из которых имели синдром Дауна, что статистически достоверно (р=0,001). Общая выживаемость в течение трехлетнего периода наблюдения составила для пациентов с изолированной АВК 27,9%, для пациентов с комбинированной АВК — 15,4%.

Выводы. Понимание влияния экстракардиальных и хромосомных аномалий на физиологию плода с АВК, знание риска дополнительных сердечных пороков для качества жизни ребенка после рождения и владение возможным потенциалом их устранения значительно повышают эффективность пренатальной диагностики в определении прогноза для плода с АВК.