О трудностях диагностики псевдо-Барттер синдрома (клинический случай у ребенка с муковисцидозом)
DOI:
https://doi.org/10.15574/SP.2018.93.45Ключевые слова:
муковисцидоз, метаболический алкалоз, псевдо-Барттер синдромАннотация
В статье описан клинический случай псевдо-Барттер синдрома (ПБС) у ребенка 5 месяцев с муковисцидозом. Псевдо-Барттер синдром является одним из серьезных осложнений муковисцидоза с возможным летальным исходом, которое развивается у больных в результате потери солей при повышенном потоотделении в условиях жаркого климата, у младенцев с еще несовершенной системой терморегуляции, при лихорадочных состояниях, при несоблюдении рекомендаций по дополнительному обеспечению солями натрия и хлора и коррекции водной нагрузки, и может усугубляться потерей электролитов при рвоте и диарее. Манифестирует ПБС преимущественно на первом году жизни и характеризуется гипокалиемией, гипохлоремией, метаболическим алкалозом, обезвоживанием, повышенной активностью ренина плазмы крови, повышенным содержанием альдостерона в крови. Клиническая картина столь неспецифична, что при отсутствии диагноза муковисцидоза диагностика гипохлоремического алкалоза представляет собой серьёзные трудности, а несвоевременное оказание экстренной помощи быстро приводит к летальному исходу. Осведомлённость врачей, контроль уровня электролитов, обучение родителей распознавать первые тревожные симптомы, осуществлять превентивные меры в ситуациях, способствующих развитию метаболических нарушений, позволяет своевременно осуществлять адекватную коррекцию и предупреждать развитие жизнеугрожающих состояний.
Библиографические ссылки
Asherova IK, Kapranov NI. (2012). Electrolyte disorders in cystic fibrosis patients. Journal of New Medical Technologies. 12;2 : 96–98.
Voronkova AYu, Sherman VD. (2014). Case of late diagnosed Pseudo-Bartter’s syndrome in a 6-months-old baby with cystic fibrosis. Pediatria. Journal named after G.N. Speransky. 4: 172–174.
Ledneva VS, Ulyanova LV, Neretina AF. (2011). Experience in diagnosing and treating Рseudo-Bartters syndrome in children with cystic fibrosis. Rossiiskii vestnik perinatologii i pediatrii. 5: 26 – 29.
Dahabreh MM, Najada AS. (2013). Pseudo-bartter syndrome, pattern and correlation with other cystic fibrosis features. Saudi J Kidney Dis Transpl. l. 24;2: 292—296. doi 10.4103/1319-2442.109579.
Galaviz-Ballesteros MJ, Acosta-Rodriguez-Bueno CP, Consuelo-Sanchez A et al. (2016). Pseudo-Bartter syndrome as manifestation of cystic fibrosis with DF508 mutation. Bol Med Hosp Infant Mex. 73; 5: 331—334.
Hizal MG, Ciki K, Esref S et al. (2017). Clinical features of pseudo-bartter syndrome in cystic fibrosis. European Respiratory Journal. 50; 61: 1343. doi 10.1183/1393003.congress-2017.PA1343.
Kintu B, Brightwell A. (2014). Episodic Seasonal Pseudo-Bartter Syndrome in Cystic Fibrosis. Paediatric Respiratory Reviews. 15; 1: 19—21. https://doi.org/10.1016/j.prrv.2014.04.015.
Ozdogan S, Atli B, Kizilkan NU. (2014). Pseudo-bartter Syndrome in an Infant. Case Study and Case Report. 4; 2: 49—53.
Vilotijevic-Dautovic G, Stojanovi V. (2015). Pseudo-Bartter's Syndrome in Patients with Cystic Fibrosis: A Case Series and Review of the Literature. Srp Arh Celok Lek. 143 (11—12): 748—751.
