Синдром удлиненного интервала qt в практике врачей-педиатров
DOI:
https://doi.org/10.15574/SP.2018.91.86Ключевые слова:
синдром удлиненного интервала QT, синдром Джервел—Ланге—Нильсена, каналопатии, синдром внезапной смертиАннотация
Цель: ознакомить врачей с редкими врожденными синдромами, которые могут привести к жизнеугрожающим аритмиям (типа «пирует», фибрилляция желудочков) и синдрому внезапной смерти; предложить алгоритм лечения и предотвращения фатальных последствий у этих пациентов. В статье рассмотрена редкая генетически детерминированная патология — синдром Джервел—Ланге—Нильсена, относящаяся к группе «каналопатий», который проявляется синдромом удлиненного QT и нейросенсорной тугоухостью. Приведено клиническое наблюдение данного синдрома у ребенка. Также описаны другие варианты врожденных синдромов удлиненного QT, механизмы их развития, генетические варианты и локусы, ответственные за разные типы синдромов, клинические характеристики, типичные изменения ЭКГ, критерии диагностики и симптомы «тревоги», обязывающие провести целенаправленное обследование пациентов. Освещены вопросы оказания неотложной помощи и долгосрочной превентивной терапии.Библиографические ссылки
Berezhnoy VV, Marushko TV. (2009). Vnezapnaya smert pri fizicheskih nagruzkah u detey i podrostkov. Sovremennaya pediatriya. 6: 28—35.
Vatutin NT, Keting EV, Kalinkina NV. (2000). Dispersiya intervala QT: sovremennoe sostoyanie problemyi. Ukrainskyi kardiolohichnyi zhurnal. 1-2: 92—97.
Glebov AN, Vismont FI. (2014). Patofiziologiya narusheniy ritma serdtsa. Uchebno-metodicheskoe posobie. Minsk: BGMU: 39.
Kozlova SI, Demikova NS, Semakova EM, Blinnikova OE. (1996). Nasledstvennyie sindromyi i mediko-geneticheskoe konsultirovanie. Atlas-spravochnik. Moskva: Praktika: 416.
Nagornaya NV, Pshenichnaya EV, Konopko NN. (2009). Vnezapnaya serdechnaya smert u detey: prichinyi i vozmozhnyie puti profilaktiki. Zdorove rebYonka. 1: 79—87.
Rodionova VV, Kulikova OM, Smirnova TN, Polyakov VE. (1999). Ambulatornaya diagnostika i taktika vedeniya detey s sindromom udlinennogo intervala QT (Romano-Uorda). Rossiyskiy meditsinskiy zhurnal. 6: 34—37.
Shkolnikova MA. (1999). Zhizneugrozhayuschie aritmii u detey. Moskva: Medpraktika: 230.
Shkolnikova MA. (2001). Sindrom udlinennogo intervala QT. Moskva: Medpraktika: 128.
Christopher Wren Concise Guide to Pediatric Arrhythmias. (2012). Oxford, UK: 190.
Geelen J, Doevendans P, Jongbloed R. (1998). Molecular genetics of inherited long QT syndromes. Eur Heart J. 19: 1427—1433. https://doi.org/10.1053/euhj.1998.0873; PMid:9820986
January CT, Gong Q, Zhou Z. (2000). Long QT syndrome: cellular basis and arrhythmia mechanism in LQT2. J Cardiovasc Electrophysiol. 11(12): 1413—1418. https://doi.org/10.1046/j.1540-8167.2000.01413.x; PMid:11196567
