Особенности манифестации аутоиммунного гепатита у детей
DOI:
https://doi.org/10.15574/SP.2017.86.80Ключевые слова:
аутоиммунный гепатит, манифестация, дети, фиброз, клиника, диагностикаАннотация
Цель: изучить клинико-морфологические особенности манифестации аутоиммунного гепатита (АГ) у детей.
Материалы и методы. Проанализированы анамнез заболевания и жизни, наследственный анамнез, клиническая картина, а также оценены стадия фиброза (METAVIR) и гистологический индекс активности (Knodell) по результатам морфологического исследования биоптата печени, показатели маркеров цитолиза (АлАТ, АсАТ, гаммаглутамилтрансферазы), холестаза (общий билирубин, ЩФ), мезенхимально-воспалительного синдрома (общий белок, тимоловая проба, СОЭ, γ-глобулины, IgG, ЦИК), нарушение белково-синтетической функции печени (альбумин, протромбиновый индекс), гипокоагуляционный синдром (МНО, АЧТВ) у 26 детей с дебютом АГ до иммуносупрессивного лечения.
Результаты. Аутоиммунный гепатит у детей характеризуется неспецифической клинической картиной, агрессивным и высокоактивным воспалительным процессом в печени, быстрым прогрессированием заболевания (стадия фиброза >F2). У 50% обследованных детей диагноз установлен на стадии цирроза печени. Длительность заболевания и высокая активность являются предикторами прогрессирования фиброза печени.
Выводы. Клиническая картина дебюта АГ определяется активностью гепатита и выраженностью нарушения функционального состояния печени. Манифестация АГ чаще всего происходит у девочек пре- и пубертатного возраста. Наличие аутоиммунных заболеваний в семье в условиях повышения функциональных проб печени требует детального обследования этих детей с целью ранней диагностики АГ.
Библиографические ссылки
Babak OIa, Kolesnykova EV. (2011). Tsyroz pechinky. Kyiv: 363—373.
Berezenko VS. (2007). Kliniko-patohenetychni osoblyvosti fibrohenezu pechinky pry khronichnykh hepatytakh u ditei ta shliakhy yoho medykamentoznoi korektsii. Dys. … d-ra med. nauk. Kyiv.
Czaja AJ. (2016). Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis: Current Status and Future Directions. Gutand Liver. 10; 2: 177—203. https://doi.org/10.5009/gnl15352; PMid:26934884 PMCid:PMC4780448
Ansgar W Lohse, Giorgina Mieli-Vergani (2011). Autoimmune hepatitis. Journal of Hepatology. 55: 171—182. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2010.12.012; PMid:21167232
Priscila Menezes Ferri Liu, Debora Marques de Miranda et al. (2013). Autoimmune hepatitis in childhood: The role of genetic and immune factors. World J Gastroenterol. 19(28): 4455—4463. https://doi.org/10.3748/wjg.v19.i28.4455; PMid:23901220 PMCid:PMC3725369
Dancygier H. (2010). Clinical Hepatology: Principles and Practice of Hepatobiliary Diseases. 1. https://doi.org/10.1007/978-3-540-93842-2; https://doi.org/10.1007/978-3-642-04519-6
Czaja AJ. (2006). Autoimmune liver disease. Curr Opin Gastroenterol. 22(3): 234—40. https://doi.org/10.1097/01.mog.0000218959.48064.7f; PMid:16550037
Manns MP, Czaja AJ et al. (2010). Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Hepatology. 51; 6: 1—21. https://doi.org/10.1002/hep.23584; PMid:20513004
Priscila Menezes Ferri, Alexandre Rodrigues Ferreira et al. (2012). Diagnostic criteria for autoimmune hepatitis in children: A challenge for pediatric hepatologists. World J Gastroenterol. 18(33): 4470—4473. https://doi.org/10.3748/wjg.v18.i33.4470; PMid:22969217 PMCid:PMC3435769
Liberal R, Grant CR, Longhi MS et al. (2014). Diagnostic criteria of autoimmune hepatitis. Autoimmun Rev. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2013.11.009
EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis European Association for the Study of the Liver. (2015). Journal of Hepatology. 63: 971—1004. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2015.06.030; PMid:26341719
Czaja AJ. (2014). Hepatic inflammation and progressive liver fibrosis in chronic liver disease WJG 20th Anniversary Special Issues (11): Cirrhosis. World J Gastroenterol. 20(10): 2515—2532. https://doi.org/10.3748/wjg.v20.i10.2515; PMid:24627588 PMCid:PMC3949261
Krawitt EL. (2006). Autoimmune hepatitis. Engl J Med. 354(1): 54—66. https://doi.org/10.1056/NEJMra050408; PMid:16394302
Gerosa C, Fanos V, et al. (2013). Liver biopsy interpretation in the differential diagnosis of autoimmune liver disease in children. Journal of Pediatric and Neonatal Individualized Medicine. 2(2).
Manns MP, Taubert R. (2014). Treatment of Autoimmune Hepatitis. Clinical Liver Disease. 3; 1. https://doi.org/10.1002/cld.306
Mieli-Vergani G, Vergani D. (2014). Autoimmune Hepatitis in Childhood. Clinical Liver Disease. 3; 1. https://doi.org/10.1007/978-1-4614-9005-0_16
Mileti E, Rosenthal P, Peters MG. (2012). Validation and Modification of Simplifed Diagnostic Criteria for Autoimmune Hepatitis in Children. Clinical Gastroenterology and Hepatology. 1: 417—421. https://doi.org/10.1016/j.cgh.2011.11.030; PMid:22179022 PMCid:PMC3321372
Liberal R, Longhi MS, Mieli-Vergani G et al. (2011). Pathogenesis of autoimmune hepatitis. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 25: 653—664. https://doi.org/10.1016/j.bpg.2011.09.009; PMid:22117632
Liberal R, Vergani D, Mieli-Vergani G. (2015). Update on Autoimmune Hepatitis. Journal of Clinical and Translational Hepatology. 3: 42—52. https://doi.org/10.14218/JCTH.2014.00032; PMid:26357634 PMCid:PMC4542083
Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ et al. (2008). Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology. 48: 169—176. https://doi.org/10.1002/hep.22322; PMid:18537184
Vergani D, Mieli-Vergani G. (2014). Autoimmune Hepatitis: Diagnostic Criteria and Serological Testing. Clinical Liver Disease. 3; 2: 38—41. https://doi.org/10.1002/cld.321
