Современная педиатрия

Особенности течения неонатального гемохроматоза: клинический случай

N. M. Kazytska, T. I. Stepanenko, S. O. Drobych

Неонатальный гемохроматоз (НГ) — редкое заболевание, которое является следствием фетального поражения печени, связанное с аномальным накоплением железа в органах новорожденного. В статье приведены современные взгляды на развитие НГ, роль регуляторных молекул обратной связи гепсидина и ферропортина в контроле плацентарного потока железа и накопление его в печени, и в дальнейшем формирования полиорганных поражений. Описан клинический случай НГ у доношенного ребенка, родившегося в удовлетворительном состоянии, но с постепенным развитием клинической картины поражения печени, а впоследствии — и полиорганных нарушений со стороны центральной нервной системы, надпочечников, почек, желудочно-кишечного тракта, прогрессированием анемии. Учитывая клинические проявления и появление необычного цвета крови («гнилой вишни»), у ребенка был заподозрен НГ, который был подтвержден высокими показателями ферритина сыворотки крови (максимальный уровень составил 3076 нг/мл), МРТ-признаками поражения головного мозга, печени, надпочечников, наличием аллоантител в сыворотке крови матери. Ребенку было проведено заменное переливание одногруппной крови, вводился внутривенный иммуноглобулин. Состояние ребенка стабилизировалось до 110-го дня жизни с восстановлением функции печени. В возрасте 1 год и 5 месяцев у ребенка не было проявлений печеночной недостаточности, но наблюдалась выраженная задержка физического и нервно-психического развития.

Субклинический гипотиреоз у беременных и детей: диагностика и лечение с учетом современных рекомендаций

M. E. Mamenko

Субклинический гипотиреоз — наиболее распространенный вариант тиреоидной дисфункции. У большинства взрослых он протекает бессимптомно и нормализируется без лечения. Поэтому гайдлайны авторитетных эндокринных обществ рекомендуют тактику наблюдения и выборочного лечения пациентов с дополнительными факторами риска. Но для беременной любая, даже минимальная, тиреоидная дисфункция создает риск неблагоприятного течения беременности и родов, а для ребенка — задержку нервно-психического развития. Поэтому Европейская тиреоидная ассоциация рекомендует более жесткие референсные интервалы для ТТГ и активное лечение субклинического гипотиреоза во время беременности и до трех лет жизни ребенка, а в первом триместре беременности — даже изолированной гипотироксинемии.

Лихорадка неизвестного происхождения у детей

N. S. Kosmynina

В данной статье рассмотрено современное состояние проблемы лихорадки неизвестного происхождения у детей. Представлены основные этапы изучения данного вопроса с описанием механизмов лихорадки, проанализированы причины лихорадки у детей разных стран, представлен дифференциально-диагностический алгоритм ведения больных с лихорадкой неизвестного происхождения и проанализирована диагностическая ценность наиболее значимых лабораторных и инструментальных методов исследования. Показано, что диагностический поиск при наличии лихорадки неизвестного происхождения включает выявление клинико-лабораторных признаков, обуславливающих особенности целенаправленного обследования пациентов по использованию наиболее информативных для конкретной клинической ситуации диагностических методов. Вопрос же о целесообразности назначения лечения до установления причины лихорадки должен решаться врачом строго индивидуально, в зависимости от конкретной клинической ситуации.

Профілактика рецидивної інфекції сечової системи у дітей із застосуванням імуномодуляторів мікробного походження

T. V. Stoieva, M. V. Fedin

Рецидивний перебіг інфекцій сечової системи (ІСС) є важливою проблемою у зв'язку з високою частою виникнення у дітей, зниженням ефективності антибактеріальної терапії у результаті селекції мультирезистентних уропатогенів. Очевидна необхідність пошуку нових способів профілактики ІСС для стимуляції власних імунних механізмів.

Мета: оцінити ефективність застосування комплексу ліофілізованих мікроорганізмів — Escherichia coli, Enterococcus faecalis, Proteus mirabilis, Kleb siella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Propionibacterium acnes для профілактики рецидивів ІСС у дітей.

Матеріали і методи. У дослідженні взяли участь 36 дітей віком від 7 до 15 років з неускладненим перебігом ІСС і частотою три і більше рецидивів на рік. У 25 дітей діагностовано пієлонефрит, у 11 — цистит.

Результати. Встановлено, що найчастіше збудниками неускладненої ІСС у дітей були E. coli, Enterococcus, Proteus. Оцінка ефективності пероральної вакцинації через 6 міс. показала зниження частоти ІСС (до вакцинації — 2,94 (95% ДІ 1,89–3,99), після — 0,55 (95% ДІ 0,35–0,75)), а також зменшення ознак сечового синдрому. Побічних ефектів не зареєстровано.

Висновки. Багатокомпонентна вакцина може бути безпечною та ефективною альтернативою у профілактиці ІСС у дітей.

Трудоустройство медицинских работников из третих стран в словакии

V. Běhalová

Практикующий врач, обучавшийся в третьих странах, может работать по медицинской специальности в Словакии только после подтверждения профессиональной квалификации. Процесс подтверждения профессиональной квалификации является чрезвычайно сложным в текущих условиях. Как только профессиональная квалификация будет подтверждена, медицинский работник должен сдать экзамен на знание словацкого языка. Работодатель может нанять на работу медицинского работника из третьей страны с целью осуществления медицинской деятельности после успешного подтверждения профессиональной квалификации, а также после получения разрешения на временное пребывание с целью трудоустройства.

Актуальные проблемы диагностики и лечения отдельных наследственных заболеваний легких у детей (лекция)

O. L. Tsimbalista, N. Ya. Mytnyk

В статье представлены современные взгляды на патогенетические механизмы развития, патоморфологию альвеолярного протеиноза и альвеолярного микролитиаза — одних из наиболее тяжелых наследственных заболеваний легких. Актуальность проблемы обусловлена сложностью диагностики, отсутствием эффективных методов патогенетической терапии и высокой летальностью. Уточнен возраст манифестации альвеолярного протеиноза и альвеолярного микролитиаза. Обоим заболеваниям свойственно отсутствие патогномонических клинических симптомов: в клинической картине доминируют симптомы легочной, далее — сердечной недостаточности. При альвеолярном протеинозе кратковременный терапевтический эффект обусловлен бронхоальвеолярным лаважом, гранулоцитарно-колониестимулирующим фактором, синдромальной терапией; сравнительно эффективной является трансплантация легких. При альвеолярном микролитиазе проводится только симптоматическая терапия и, в отдельных случаях, трансплантация легких.

Этиологическая диагностика острого тонзиллофарингита у детей

O. K. Koloskova, L. A. Ivanova, I. B. Horbatiuk

Цель: изучить этиологическую диагностику острого тонзиллофарингита (ОТФ) у детей и установить диагностическую ценность общеклинических и параклинических показателей в верификации нестрептококковой этиологии тонзиллофарингита для оптимизации лечения.

Материалы и методы. Обследовано 102 ребенка с ОТФ. На основании результатов посевов с тонзиллярной поверхности на бета$гемолитический стрептококк группы А сформированы две клинические группы наблюдения: первую (І) составили 68 больных нестрептококковым ОТФ, а вторую (II) — 34 ребенка, у которых высевался бета$гемолитический стрептококк группы А.

Результаты. Несмотря на отсутствие существенных различий в клинических проявлениях заболевания, в первый день госпитализации они были выразительнее у детей со стрептококковым ОТФ. Основным симптомом стало повышение температуры тела, которая у 20,9% больных I группы была субфебрильной, а в 50,7% случаев превышала 38,5 С. У представителей II группы такая лихорадка встречалась у 36,1% (р<0,05) и в 57,6% наблюдений (р>0,05). Присутствие кашля у детей с воспалением небных миндалин свидетельствовало о нестрептококковой этиологии воспалительного процесса со специфичностью теста 70,5% и предсказуемой ценностью положительного результата 60,0% (95% ДИ 46,4–72,6). В дебюте заболевания выраженность экссудативного компонента ОТФ у детей групп сравнения существенно не отличалась и составила 2,6±0,17 балла

у больных I клинической группы и 2,9±0,23 балла у детей группы сравнения (р>0,05). У детей І клинической группы лейкоцитоз периферической крови более 10,0 г/л встречался в 29,4% случаев, палочкоядерные нейтрофилы более 15,0% — в 47,1% случаев, сегментоядерные больше 50,0% — в 48,5% наблюдений, у больных со стрептококковым тонзиллофарингитом приведенные маркеры лейкограммы периферической крови определялись в 44,1% (р<0,05), 38,2% (р>0,05), 41,1% (р>0,05) наблюдений.

Выводы. У пациентов с нестрептококковым ОТФ достоверно реже определялась фебрильная температура тела (ОШ=4,1) и несущественно реже имел место отек и наслоения на миндалинах (ОШ=1,7), увеличение и болезненность шейных лимфатических узлов, наличие кашля.

Проблема буллезного цистита у детей с нервно-мышечной дисфункцией мочевого пузыря

D. V. Shevchuk

Буллезный цистит (Cystitis cystica et glandularis) — хроническое воспаление стенки мочевого пузыря вследствие рецидивирующих инфекций мочевых путей. Требует длительного лечения, часто сопровождается нарушением уродинамики в детском возрасте. Высокий процент рецидивирования. Чем раньше начато комплексное лечение, тем лучше результаты.

Цель: определить связь между развитием буллезного цистита и нервно-мышечной дисфункцией мочевого пузыря в детском возрасте.

Материалы и методы. В работе проанализирован опыт диагностики и лечения 69 больных с нервно-мышечной дисфункцией мочевого пузыря, которым проводилась диагностическая уретроцистоскопия в связи с рецидивирующей инфекцией мочевых путей и диагностирован хронический буллезный цистит (ХБЦ), за последние 10 лет.

Результаты. Установлено, что с годами увеличивается количество больных ХБЦ. Исследован тип нервно-мышечной дисфункции мочевого пузыря, проведена культуральная характеристика возбудителей воспалительного процесса.

Выводы. Лечение буллезного цистита при диагностированном нарушении уродинамики требует не только антибактериальной и противовоспалительной терапии, но и медиаторной, с учетом типа дисфункции мочевого пузыря.

Иммунитет против haemophilus influenzae тип b и коклюша у детей с вич-инфекцией

I. V. Raus

Дети, живущие с ВИЧ, имеют повышенный риск заболеваемости управляемыми бактериальными инфекциями, такими как гемофильная инфекция и коклюш. Данные о защищенности ВИЧ-инфицированных детей от этих инфекций ограничены.

Цель: оценка иммунитета к Haemophilus influenzae тип b (Hib) и коклюша у подростков с перинатальной ВИЧ-инфекцией.

Материалы и методы. Проведен анализ вакцинального статуса и специфического иммунитета против Hib и коклюша детей с перинатальной ВИЧ-инфекцией, наблюдающихся в Киевском городском центре профилактики и борьбы с ВИЧ/СПИДом. У ВИЧ-позитивных детей подросткового возраста (n=51) определен уровень антител класса IgG к полирибозилрибитолфосфату капсулы Hib и коклюшного токсина. В группу сравнения вошли 22 ребенка аналогичного возраста, не инфицированные ВИЧ.

Результаты. Охват иммунизацией ВИЧ-инфицированных детей против коклюша составлял 63,6%, против Hib-инфекции — 16,8%. Большинство ВИЧ-инфицированных детей (43/51, 84,3%) имели уровень антител к Hib ≥1 мкг/мл, который считается защитным против инвазивных форм гемофильной инфекции. Высокий уровень антител к коклюшному токсину (>100 МЕ/мл) определен у 32/51 (62,7%) подростков с ВИЧ-инфекцией.

Выводы. Актуальным является проведение вакцинации против Hib-инфекции детям с ВИЧ-инфекцией старше пяти лет, не получившим прививку раньше. Наличие высокого уровня антител к коклюшному токсину у большинства детей с ВИЧ-инфекцией свидетельствует о высокой заболеваемости их коклюшем в школьном возрасте. С целью защиты ВИЧ-инфицированных детей против коклюша необходимо рекомендовать введение бустерной дозы ацеллюлярной коклюшной вакцины с уменьшенным содержанием антигенов детям школьного возраста.

Прогнозирование повторных осложнений у женщин с высоким перинатальным риском

D. A. Govseev

Цель: повышение эффективности прогнозирования повторных осложнений гестации у женщин с высоким перинатальным риском на основе использования современных информативных маркеров.

Материалы и методы. Были обследованы 150 женщин с разной степенью перинатального риска. Для проверки алгоритма дополнительно отобраны 50 женщин с осложнениями во время предыдущей беременности. Женщинам проведен комплекс клинических, эхографических, допплерометрических, кардиотокографических, лабораторных исследований.

Результаты. Определение информативности клинических факторов риска, дополненных лабораторно-диагностическими тестами оценки фетоплацентарного гомеостаза, позволило разработать оценочно-прогностическую шкалу риска развития повторных гестационных осложнений. Предложенная балльная измерительная система оценки риска гестационных осложнений позволяет обосновать целесообразность проведения лечебных мероприятий в группе риска. Одновременно с этим представленный подход открывает перспективу выделения контингента беременных, не нуждающихся в проведении лечебно-профилактических мероприятий, что позволит избежать необоснованных вмешательств в гестационный процесс.

Выводы. Использование предлагаемой методики прогнозирования позволит снизить частоту повторных осложнений беременности.

Клинико-спирографические особенности коморбидности атопической бронхиальной астмы с аллергическим ринитом в школьном возрасте

O. K. Koloskova, H. O. Myslytska, T. M. Bіlous, S. I. Tarnavska

Цель: определить отдельные клинические и инструментальные особенности коморбидного течения астмы с аллергическим ринитом (АР) на основании результатов лонгитудинального (продолжительностью пять лет) динамического наблюдения.

Материалы и методы. Обследована когорта из 70 больных бронхиальной астмой детей школьного возраста. Группу I сформировал 41 больной бронхиальной астмой ребенок (средний возраст — 11,01±0,35 года), группу II — 29 детей (средний возраст — 11,41±0,3 года) с коморбидным течением астмы и АР. По основным клиническим характеристикам группы сравнения были сопоставимы.

Результаты. Установлено наличие диссонанса между клинической и спирографической оценкой контроля бронхиальной астмы, что следует учитывать при коморбидном течении астмы с АР. Коморбидное течение бронхиальной астмы и АР ассоциирует с вероятным риском тяжелых обострений (OR 1,7–3,3), что обосновывает либеральное назначение системных глюкокортикостероидных препаратов. При коморбидном течении астмы и АР имеет место деструктивный эозинофильно-опосредованный воспалительный процесс слизистой носа (доля эозинофилов в мазке-отпечатке составила 33,5±13,3%), что требует индивидуализированного противовоспалительного лечения таких больных.

Выводы. У пациентов с коморбидным течением бронхиальной астмы и АР в динамике наблюдения возрастает доля тяжелой астмы, которая плохо контролируется стандартной базисной терапией с достоверно более высоким риском развития тяжелых обострений заболевания.