Актуальные проблемы диагностики и лечения отдельных наследственных заболеваний легких у детей (лекция)

Авторы

  • O. L. Tsimbalista ГВУЗУ «Ивано—Франковский национальный медицинский университет», Украина, Ukraine https://orcid.org/0000-0003-3038-7050
  • N. Ya. Mytnyk Ивано—Франковская областная детская клиническая больница, Украина, Ukraine

DOI:

https://doi.org/10.15574/SP.2019.99.74

Ключевые слова:

альвеолярный протеиноз, альвеолярный микролитиаз, диагностика, терапия

Аннотация

В статье представлены современные взгляды на патогенетические механизмы развития, патоморфологию альвеолярного протеиноза и альвеолярного микролитиаза — одних из наиболее тяжелых наследственных заболеваний легких. Актуальность проблемы обусловлена сложностью диагностики, отсутствием эффективных методов патогенетической терапии и высокой летальностью. Уточнен возраст манифестации альвеолярного протеиноза и альвеолярного микролитиаза. Обоим заболеваниям свойственно отсутствие патогномонических клинических симптомов: в клинической картине доминируют симптомы легочной, далее — сердечной недостаточности. При альвеолярном протеинозе кратковременный терапевтический эффект обусловлен бронхоальвеолярным лаважом, гранулоцитарно-колониестимулирующим фактором, синдромальной терапией; сравнительно эффективной является трансплантация легких. При альвеолярном микролитиазе проводится только симптоматическая терапия и, в отдельных случаях, трансплантация легких.

Библиографические ссылки

Belyashova MA, Osvyannikov DYu, Zaytseva AS, Daniel-Abu M, Eleseeva TI. (2018). Dlitelnaya domashnyaya kislorodoterapiya u detey: komu, kogda, kak? Pediatriya. Zhurnal im GN Speranskogo. 97;6: 133—140.

Veltischeva YuE, Kaganova SYu, Talya V. (redaktoryi) (1986). Vrozhdennyie i nasledstvennyie zabolevaniya legkih u detey. Moskva: Meditsina: 304.

Gavrisyuk VK. (red.) (2012). Redkie interstitsialnyie zabolevaniya legkih. Kiev: 148.

Gavrisyuk VK. (red.). (2016). Ocherki klinicheskoy pulmonologii. KiYiv: 336.

Horodetskyi VIe. (2013). Osnovy suchasnoi tryvaloi oksyhenoterapii v domashnikh umovakh u kompleksnomu likuvanni khvorykh iz khronichnoiu lehenevoiu nedostatnistiu (dosvid Polshchi). Visnyk naukovykh doslidzhen. 1: 134—136.

Guthayl H, Lindinger A. (2012). EKG detey i podrostkov. Per. s. nem. MA Shkolnikova, TA Obozinskaya (red.). Moskva: GEOTAR — Media: 256.

Kogan EA, Kornev BM, Popova EN, Folin VV, Bolevich SB., Muhin NA. (red.) (2007). Interstitsialnyie bolezni legkih: prakticheskoe rukovodstvo. Moskva: Litterra: 432.

Mutafyan OA. (2008). Detskaya kardiologiya: rukovodstvo. Moskva: GEOTAR-Media: 504.

Rachinskiy SV (red.), Tatochenko VK (red.), Artamonov VK. (1987). Bolezni organov dyihaniya u detey: rukovodstvo dlya vrachey. Moskva: Meditsina: 496.

Rozinova NN, Mizernitskiy YuL. (2011). Hronicheskie zabolevaniya legkih u detey. Moskva: Praktika: 224.

Habbibulina DF, Chernyaev AL, Papyishev IP, Samsonova MV. (2013). Legochnyiy alveolyarnyiy proteinoz so smertelnyim ishodom. Pulmonologiya. 1: 112—115.

Chuchalin AG. (red.) (2009). Pulmonologiya: natsionalnoe rukovodstvo. Moskva: GEOTAR-Media: 960.

Chuchalin AG. (red.) (2017). Respiratornaya meditsina: rukovodstvo. Moskva: Litterra. 3:464.

Shtaatts GT, Honnef D,. Pirot V, Radkov T. (2010). Luchevaya diagnostika. Detskie bolezni. Per. s angl. Ahalova TA. (red.). Moskva: MEDpress-inform: 400.

Arpad H, Sayan M, Atilla N, Boz Kus F et al. (2017). A Case of Pulmonary Alveolar Microlithiasis Diagnosed by Transbronchial Biopsi. Turk Thorac J. 18(40): 134—136. https://doi.org/10.5152/TurkThoracJ.2017.17015.

Askin MR, Nguyen GK. (2004). Pulmonary alveolar proteinosis. Pathol. Res. Pract. 20: 693—698. https://doi.org/10.1016/j.prp.2004.07.002

Ayadi H, Ayoub AK. (2002). Familian alveolar proteinosis. Rev. Pneumol. Clin. 48: 245—248.

Bonella F, Baner PC, Griese M, Ohshimo Sh, Guzman J et al. (2011). Pulmonare alveolar proteinosis: New insights from a single-center cohort of 70 patients. Respiratory Medicine. 105: 1908—1916. www.elsavier.com/locate/rmed https://doi.org/10.1016/j.rmed.2011.08.018

Bonfield TL, John N, Maller A. (2005). Elevated monocyte chemotactic proteins 1,2, and 3 in pulmonary alveolar proteinosis are associated with chemokine receptor suppression. Clin Immunol. 114: 79—85. https://doi.org/10.1016/j.clim.2004.09.004

Bonfield TL, Russel D, Burges S. (2002). Autoantibodies against granulocybe macrophage colony-stimulating factor are diagnostic for pulmonary alveolar proteinosis. Am J Respir Cell Mol Biol. 27: 481—486. https://doi.org/10.1165/rcmb.2002-0023OC

Borie М, Danel C, Debray MP. (2011). Pulmonary alveolar proteinosis Eur. Respir. Rev. 20: 98—107. https://doi.org/10.1183/09059180.00001311

Castellana G, Castellana G, Gentile M, Castellana R, Resta O. (2015). Pulmonary alveolar microlitiasis: review of the 1022 cases reported worldwide. Eur Respir Rev. 24: 607—620. https://doi.org/10.1183/16000617.0036-2015.

Castellana G, Castellana R. (2002). Pulmonary alveolar mikrolitiasis: clinical features, evolution of the pnevmotype, ang review of the literature. J Med Genet. 111: 220—224. https://doi.org/10.1002/ajmg.10530

Cheng SL, Chang HT, Zau HP. (2002). Pulmonary alveolar proteinosis: treatment by bronchofiberscopic lobar lavage Chest. 122: 1480—1485. https://doi.org/10.1378/chest.122.4.1480

Delic AJ, Fuhrman RC, Humberto E, Bittar T. (2016). Pulmonary Alveolar Microlithiasis: AIRP Best Cases in RadiologicPathologic Correlation R.G. 36(5): 1334—1338. https://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/rg.2016150259. https://doi.org/10.1148/rg.2016150259

Devine PO, Harborne AC. (2018, Apr). Pneumothorax secondary to pulmonary alveolar microlithiasis. Clin Case Rep. 6(4): 764—765. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5889274. https://doi.org/10.1002/ccr3.1452

El-Dawlatly A, Haijjar W, Alnassar S, Alsafar R, Abodonya A. (2018, Des. 24). Continuous positive airway pressure ventilation during whole lung lavage for treatment of alveolar proteinosis case report and review of literature. Saudi Journal of Anaesthesia. 5(1): 76—78. IP: 46.149.186.3: www.saudia.org on Monday. https://doi.org/10.4103/1658-354X.76475

Ferretti A, Fortwendel JR, Gebb SA. (2016, Jul 15). Autoantibody Mediated Pulmonary Alveolar Proteinosis in Rasgrp1-Deficient Mice. J Immunol. 197(2): 470—479. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27279372. https://doi.org/10.4049/jimmunol.1502248

Francisco FAF, Pereira JL, Hochhegger B, Zanett G, Marchiri E. (2012). Pulmonary alveolar microhithiasis State-of-the-artreriew. Respiratory Medicine. 107: 1—9. www.elsevier.com/locate/nmed. https://doi.org/10.1016/j.rmed.2012.10.014

Gall AA, Bryan JA, Kanter KR, Zavrence EC. (2004). Cytopathology of pulmonary alveolar proteinosis complicating lung trasplatation. J Heart Zung Transplant. 23: 135—138. https://doi.org/10.1016/S1053-2498(03)00032-9

Grise M. (2017). Pulmonary Alveolar Profeinosis: A Comprehensive Clinical Perspective. Pediatrics. 140 (2): 1—13. www.aappublications.org/news https://doi.org/10.1542/peds.2017-0610

Jancovic S, Pavlov N, Ivkosic A, Erceg I, Glavina-Durdov M. et al. (2002). Pulmonary Alveolar Microlithiasis in Childhood: Clinical and Radiological Follow-Up. Pediatric Pulmonology. 34: 384—387. https://doi.org/10.1002/ppul.10183

Jin SY, Yun HR, Choi YJ, Park YD, Kim JT et al. (2017). Apediatric case of relapsed pulmonary alveolar ptoteinosis despite successful vehple lung lavage. Korean J Pediatr. 60 (7): 232—236. https://doi.org/10.3345/kjp.2017.60.7.232

Jonsson ALM, Simonsen UI, Hiberg O, Bendstrup E. (2012). Pulmonary alweolar microlitiasis: two case report and rewiew of the literature. Eur Resp Rew. 21: 249—256. https://doi.org/10.1183/09059180.00009411.

Kadala J, Nakamura Y, Iwashita T, Ishimatsu Y, Matsubara Y et al. (2017). Pulmonary alveolar proteinosis with lung squamous cell carcinoma. Case Reports. 2: 138—140.

Khan A, Agarval R. (2011). Pulmonary alveolar proteinosis Respir. Care. 56(7): 1016—1028. https://doi.org/10.4187/respcare.01125

Ma T, Qu D, Yan B. (2018). Effect of SLC34A2 gene mutation on extracelluar phosphorus transphort in PAM alveolar epithelial cells. Hang. Jin Ren, and Yanbing Hu. Exp. Ther Med. Jan. 15 (1): 310—314. https:// www.ncbi.nih.gov/pms/articles/PMC5763735 https://doi.org/10.3892/etm.2017.5380

Mehta K, Dell Sh, Birken C, Al-Saleh S. (2016). Pulmonary Alveolar Microlithiasis. Can Respir J. 2016: 4938632. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc /articles/PMC4904551/. https://doi.org/10.1155/2016/4938632

Patel MS, Sekiguchi H, Reynolds YP. (2012). Pulmonary alveolar proteinosis. Can Respir J. 19(4): 243—245. https://doi.org/10.1155/2012/841530.

Payam M, Khalilzaden S, Hassanzad M, Hasani Z et al. (2013). Pediatric Pulmonary alveolar Microlithiasis: A Case Report. Tanaffos. 12 (4): 58—60. https:/www.reseachgate.net/publication/26539/627

Rahman J A, Moodley JP, Phillips MJ. (2004). Pulmonary alveolar proteinosis associated with psoriasis and complicated by mycobacterial infection: successflus treatment with granulocyte-macropfage colony stimulating factor after a partial response to whole lung lavage. Respinology.9: 419—422. https://doi.org/10.1111/j.1440-1843.2004.00594.x

Santiago-Berruchaga M, Zalacaim-R, Alverez-Z-Martinez J, Arguinzoniz-Marzana JM, Pocheville-Guruzeta J et al. (2013). Hereditary pulmonare alveolar proteinosis. Could it be triggered by Mycoplasma pneumonial Respiratory Medicine. 107: 134—138. www.elsevier.com/locate/rmed https://doi.org/10.1016/j.rmed.2012.07.005

Tazawa R, Hamano E, Arai T. (2005). Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor and lung immunity in pulmonary alveolar proteinosis. Am J Respir Crit Care Med.171: 1142—1149. https://doi.org/10.1164/rccm.200406-716OC

Zaghba N, Hachimi K El, Benjelloun H, Yassine N. (2017). La microlithiase alveolaire: a propos d'une nouvelle observation. The Pan African Medical Journal. 28: 241. http:/www.panafrican-med-journal.com/content/article/28/241/full/ https://doi.org/10.11604/pamj.2017.28.241.13876

Zhang X-D, Gao J-M, Luo J-M, Zhao Y. (2018). Pulmonary alveolar microlithiasis: A case report and review of the literature. Exp Ther Med Jan: 15(1): 831—837. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5772952.

Выпуск

Раздел

Школа практического врача